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Doença rara matou influenciador 41 dias após diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob

A DCJ provoca a degeneração rápida dos neurônios e não tem cura nem medicamento específico para tratar a doença.

Doença rara matou influenciador 41 dias após diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob
Foto: Reprodução

O influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos, 41 dias depois de anunciar que havia recebido o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). O velório ocorreu na manhã desta sexta-feira (2), em São Paulo, e o sepultamento estava previsto para as próximas horas.

A DCJ é uma doença neurodegenerativa rara, causada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada príon no cérebro. A condição provoca a morte progressiva dos neurônios. A incidência estimada é de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos.

O neurologista Victor Calil, especialista em cognição e membro da ABN (Academia Brasileira de Neurologia), explica que a proteína priônica anormal contamina proteínas saudáveis. Esse processo acelera a degeneração e a morte das células nervosas. “Uma proteína anormal gera duas [proteínas], que gera quatro, que gera oito”, afirmou.

A velocidade da progressão pode variar. O neurologista Fábio Porto relatou já ter atendido um paciente que morreu três meses após o diagnóstico e outro que sobreviveu por mais de dois anos. Segundo ele, o tempo até a identificação da doença pode influenciar esse intervalo, porque a DCJ é rara e o diagnóstico pode demorar.

Dados do Ministério da Saúde indicam que cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano. Alguns especialistas estimam a sobrevida entre quatro e seis meses. Doenças ou comorbidades também podem acelerar a evolução do quadro.

Tratamento e substância experimental

A DCJ não tem cura nem medicamento específico. O tratamento costuma ser paliativo, com remédios voltados ao controle de sintomas como espasmos, dor e crises convulsivas, além da oferta de conforto e bem-estar.

Lito recebeu o diagnóstico em agosto, depois de revelar um quadro de câncer de próstata em julho. Em setembro, recebeu a ALN-6457, substância experimental desenvolvida pela Regeneron Pharmaceuticals, dos Estados Unidos. A droga ainda estava em estágio anterior ao desenvolvimento clínico, sem estudos formalmente iniciados em seres humanos.

Em 14 de setembro, a esposa de Lito, Mila Seidl, informou que ele havia recebido a substância sem intercorrências atribuídas ao tratamento. Naquele momento, ele estava na UTI do Hospital Israelita Albert Einstein devido à evolução da doença.

Os médicos afirmaram não ser possível determinar se a droga produziu algum efeito adverso ou acelerou a morte. Lito e Mila solicitaram acesso à substância por uso compassivo, modalidade que permite o recebimento de um medicamento em testes quando não há outras opções disponíveis.

Texto produzido pela Redação Nexo Econômico com apoio de inteligência artificial a partir de fontes públicas, com revisão editorial. Erros? Fale conosco.

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